“大潜艇”？是不是潜艇船长尼摩周游海底的故事呢？有瑰丽的海底世界和奇幻的冒险经历？

——不，是“大前庭”!

说起潜艇，相信大小朋友们都会很喜欢，但是我们今天讲的“大前庭”，却是大家很少听到的词汇。但是，对于一些听力障碍宝宝的家长来说，这个词汇并不陌生，家长谈“大前庭”色变。通常，医生的一句 “孩子可能是大前庭导水管综合征”，就相当于给这个家庭判了无期徒刑——听力损失的无期徒刑。

说它是无期，是因为家长不知道孩子的听力什么时候会下降到什么程度，只能在以后的日子里，小心翼翼地关注着孩子，不让他（她）感冒生病，不让他（她）做剧烈运动……这些晦涩的医学知识，越看越觉得心惊肉跳。

最近，郑州大学第三附属医院（河南省妇幼保健院、省妇女儿童医院）耳鼻咽喉科的刘鹏医师接诊了一个孩子。妈妈自述：孩子两岁了还不会说话，一岁左右时还会说“爸爸、妈妈”之类的称呼……想来看看到底是怎么了？刘鹏详细询问后，知晓了孩子出生之后听力筛查未通过，有一项免费的耳聋基因检测显示SLC26A4有杂合突变。家长觉得，老大都没有问题，老二肯定也不会出现听力方面的问题，想当然地认为是出生后羊水或者胎脂堵住了耳朵，所以就没有进行相应的检查和干预。

了解这些情况之后，医生给孩子开了听性脑干诱发电位（ABR）、耳声发射（DPOAE）、声导抗的检查。不出医生所料，听力检查结果显示左侧听力80分贝，右侧听力90分贝（小于等于25分贝为正常）。医生判断极大可能是大前庭导水管综合征。作为诊断大前庭导水管综合征的标准，医生建议拍一个颞骨CT和MRI的内耳水成像，结合影像学结果，验证了医生的判断。

刘鹏问孩子妈妈：“老大检查过听力吗？”宝妈着急地说，老大听力筛查是通过的，而且现在会说话，就是有一点口齿不清，分不清楚“自己”和“寄几”，“姥姥”说成“袄袄”……

刘鹏医生建议给老大也做一个详细的检查。检查的结果让孩子妈妈忧心忡忡：老大也是“大前庭”，双侧听力50分贝。

什么是“大前庭导水管综合征”

这个“大前庭”到底是个什么病？今天我们就来揭开它的神秘面纱。大前庭导水管综合征是由常见的耳聋热点基因SLC26A4基因突变导致的内耳的一种先天性畸形，是引起婴幼儿耳聋的一种较为常见的疾病。它是一种先天性常染色体隐性遗传性疾病。在儿童和青少年期感音神经性听力损失的患者中，先天性大前庭导水管综合征占1.5%，占先天性内耳畸形的31.5%。

大前庭导水管综合征是个很“狡猾”的病。有时候会出现“一巴掌打聋”、“一跤摔聋”。为什么这么说呢?因为它的发病有两个特点。，它往往在孩子幼儿期发病，很多大前庭的孩子出生时听力正常或只有轻度的听力损失，所以新生儿听力筛查可能是通过的。这就导致当孩子已经出现听力下降(特别是单侧听力下降时)，言语发育受影响后，家长不容易发现或者忽略是听力方面的问题，以致错过最佳的治疗和听力干预的时间。

第二，“大前庭”会引起“进行性、波动性听力下降”，这种下降往往在一些诱发因素后，比如剧烈的头部撞击、头部外伤，或周围环境压力的急剧变化，像乘坐飞行器、潜水、用力吹奏乐器、摒气(如举重，大便)、用力摒鼻，有时发烧感冒也有关，甚至在没有明显诱因的情况下也会出现听力下降。这就像在耳朵里放了个“定时炸弹”，家长会一直焦虑：不知道哪天孩子听力又下降了。

如何防治“大前庭导水管综合征”

对于大前庭导水管综合征，早期发现、早期诊断、早期治疗及早期进行听力康复，对防止听力进一步下降、帮助患儿回归有声世界具有重要意义。若家长发现婴幼儿出现近期耳聋、耳鸣或波动性的听力下降，伴有或不伴有眩晕，均应高度重视，及时去专业医院就诊。另外，大前庭导水管综合征患者在日常生活中，需要注意预防感冒和防止头部外伤等诱因。在诱因下出现突发听力下降或原有听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水剂及糖皮质激素，中西医结合防治新方法等药物积极治疗能有一定的作用，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。对于反复发作，出现中度、重度听力下降者，要早期佩戴助听器。因为当孩子有比较好的残余听力时，佩戴助听器可以增加听敏度，提高言语识别，让孩子言语发育不落后。建议选配时通过真耳分析调试，确保助听器不会造成二次伤害。同时在选择助听器时也要考虑到孩子听力可能产生波动这一情况。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，应尽早考虑选择人工耳蜗植入，以重建患儿听力。患儿家长万不能大意而错失患儿听力、言语发育的黄金期。