儿童康复五科郭智宽

 “‘吃饭’也能治疗癫痫”，当我向那些因为患有难治性癫痫而带着宝宝全国各地医院奔波的家长讲述的时候，他们一个个张大了惊讶的嘴巴。那么“吃饭”真的能治疗癫痫么？答案当然是肯定的，并且还不是靠什么“祖传秘方”。当然这里的“饭”，是一种特殊的饮食，叫做“生酮饮食”。

  什么是生酮饮食

  生酮饮食（ketogenicdiet KD）是一种通过高脂肪饮食来疗儿童癫痫的方法。其治疗癫痫的历史可以追溯到20世纪，在20世纪20年代，美国医生Hugh Conklin采用禁食而不禁水的办法治疗癫痫患儿，取得了很高的治疗成功率，较多患者很长时间无癫痫发作。1921年，美国Mayo Clinic的Wilder 医生提出一种生酮饮食（高脂肪、低碳水化合物饮食）可模拟饥饿的代谢效果，即是将脂肪作为主要的能量来源，使其在体内代谢为酮体，丙酮中间代谢产物ＳＤ乳酸酰谷胱苷肽裂解酶通过影响钾离子通道发挥作用，从而减少癫痫发作，这也就是最早的KD方案。随后，有学者证实了其治疗癫痫的有效性，将其命名为“经典生酮饮食方案”。随后，KD治疗癫痫得到广泛应用，由于该饮食的制作非常繁琐，而癫痫的发作控制率并不高，并随着20世纪30年代早期抗癫痫药物苯妥英钠的问世，KD逐渐被人们所遗忘。几十年过去了，一代又一代的抗癫痫药物被开发并应用到临床，但仍然有２０％～３０％癫痫患者的发作难以控制。因此，近年来，KD作为一种特殊的饮食疗法重新受到重视，应用于难治性癫痫的治疗。1996年约翰霍普斯金医院的作者报道了150例癫痫患儿，采用生酮饮食治疗3，6，12月，以及3到6年随访情况。目前国际上普遍认为生酮饮食对50-80％的难治性癫痫儿童对有效，30％的儿童可减少90％的发作，10-20%的患者可完全控制发作。通常接受饮食治疗的年龄是1-10岁，但不排除其他年龄患者试用。目前，生酮疗法在世界范围内已得到较广泛的开展，已有45个国家约80个中心可提供生酮饮食治疗。2006年10月，Charlie基金会召集国际神经病学专家和KD饮食专家在美国召开美国癫痫与社会会议目的是制订KD的治疗规范与指南。于是2008年国际生酮饮食研究小组就生酮饮食的适应症评估，使用方法，观察随访，疗效评估，补充治疗等方面提出统一的推荐方案。

  KD治疗癫痫的机制

  生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食，它模拟了人体饥饿的状态。脂肪代谢产生的酮体作为另一种身体能量的供给源可以产生对脑部的抗惊厥作用。其具体的抗惊厥机制还不清楚。一般认为可能有以下几方面：1.改变脑的能量代谢方式；2.改变细胞特性，降低兴奋性和,缓冲癫痫样放电；3.改变神经递质, 突触传递, 神经调质的功能；4.改变脑的细胞外环境, 降低兴奋性和同步性。最近有研究指出，KD通过激活阿糖腺苷A1受体，发挥受体调节腺苷激酶的作用，起到抑制癫痫作用。另外，还发现 KD通过抑制哺乳动物雷帕霉素的靶点(mammalian target of rapamvcin,mTOR)信号传导途径起到对癫痫的抑制作用。总之，KD的抗癫痫作用可能是多种机制共同作用的结果。

  KD治疗的适应症

  在癫痫的治疗中70%～80%的患儿使用AED有较好的疗效，而剩余的20%～30%患儿AED疗效差即所谓的难治性癫痫，又叫耐药性癫痫。目前的报道显示KD治疗婴儿、儿童癫痫均是有效的，适用于所有年龄段的各种发作类型的难治性癫痫患者。其中疗效的癫痫综合症有：严重婴儿肌阵挛性癫痫、肌阵挛失张力癫痫。疗效较好的的癫痫综合症有：婴儿痉挛症、结节性硬化。文献报道有效的的癫痫综合症有：Lafora 疾病，获得性癫痫失语症，亚急性硬化性全脑炎。个案报道有效的疾病有：磷酸果糖激酶缺乏症，Ⅴ型糖原病，线粒体呼吸链复杂疾病。

  KD治疗禁忌症

  由于生酮饮食是以脂肪取代葡萄糖作为能量来源的疗法，故凡是患有脂肪酸转运和氧化障碍的疾病均是禁忌症。其中绝对禁忌症包括：肉毒碱缺乏症；肉毒碱棕榈酰基转移酶 I 或 II 缺乏症；肉毒碱转移酶Ⅱ缺乏症；β-氧化缺乏症；中链酰基脱氢酶缺乏症；长链酰基脱氢酶缺乏症；短链酰基脱氢酶缺乏症；长链 3-羟基脂酰辅酶缺乏症；中链3-羟基脂酰辅酶缺乏症；丙酮酸羧化酶缺乏症；卟啉病。以上患者主要表现为发育迟缓，心肌病，低张力，运动后易疲劳，肌红蛋白尿，当患者有以上临床表现时，应做遗传代谢病筛查，以排除上述疾病。

  相对禁忌症包括重度营养不良、没有办法维持足够营养者；可以通过外科手术治疗者；患者或家属缺乏耐心、不配合治疗的。

  哪里可以进行KD治疗

  想进行生酮饮食治疗的宝宝可以到我们郑大三附院儿童康复科门诊咨询，以确定是否需要吃这种“饭”。