近日，郑州大学第三附属医院（河南省妇幼保健院、省妇女儿童医院）应急病区主任杨玉霞接到了一个电话，“杨主任，您还记得我们吗，我是同同（化名）妈妈，几个月前反复发烧没好转，在您病区给孩子治疗好了，出院之后就再也没有发烧，现在孩子状态特别好，特向您和科室医护再次表示感谢。”

这通电话，一下子把医生的思绪拉到了4个月前……

2022年7月，一位年轻母亲带着一名5岁男童来到了郑大三附院。焦急万分的母亲一见到医生，就开始讲解孩子的情况。

原来，同同间断高热十多天，起初家人认为孩子是单纯“感冒”，自己给孩子吃了几天药之后，仍不见好转。于是，家长带着同同周转于当地多家诊所，口服药物治疗后，体温正常了1天。但是，近两天同同又反复烧起来。妈妈有点慌了，到当地医院给孩子办理住院，检查发现转氨酶较高，有一些指标也存在异常，于是医生让家长紧急转至上级医院。

到郑大三附院后，医生按照发热处置流程规范对同同进行了流行病学史调查和相关检查，排除了新冠肺炎感染。

孩子入院后，医生详细询问病史并评估病情后，发现患儿以发热为主要症状，颈部淋巴结稍肿大、脾脏肿大，查外周血提示粒细胞减少、轻度贫血，难道是“噬血细胞综合征”？

医生们深知该病凶险程度，立即为同同完善噬血细胞综合征相关检查，但检查结果回示血凝正常、脂代谢正常、铁蛋白稍升高，并积极完善了骨髓穿刺检查，但并未见异常细胞，指标暂时不符合噬血细胞综合征标准。

医护人员把这一结果告知患儿家长，大家都松了口气，随后给予积极抗感染、护肝等治疗。

但抗感染治疗2天，患儿仍有反复高热、精神萎靡、面色欠佳、颈部淋巴结较入院时增大，并出现压痛，脾脏仍有肿大，种种迹象提示病情仍在进展。

医生立即复查相关指标，血常规发现粒细胞进行性下降、贫血加重，但转氨酶较前下降，同时医生给予完善了EB病毒在内的各种嗜肝性病原体检查，排查自身免疫性疾病、遗传代谢病等寻找病因。EB病毒抗体回示阴性，自身免疫性疾病筛查阴性，排除自身免疫性疾病。

难道仅仅是传染性单核细胞增多症？医生积极给予孩子抗病毒治疗。

在抗病毒治疗第2天，患儿体温有所好转，发热间隔有延长，精神状态有好转，大家紧张情绪刚稍稍缓解下来。

但当复查血常规后，外周血居然出现三系减少的情况，医生立即紧急复查噬血细胞综合征相关指标。

这一次同同的结果让医生大吃一惊：铁蛋白明显升高、甘油三酯升高、NK细胞活性降低及CD25升高结果，种种迹象再次指向了噬血细胞综合征！

医生告诉同同母亲，噬血细胞综合征疾病凶险、进展较快，需进一步完善检查评估病情及预后，应立即进行治疗，否则危及生命。

患儿母亲一时间难以接受这个结果，应急病区主任杨玉霞带领值班医生反复沟通告知其中利弊，与家属详细沟通后续治疗方案。随后，当天晚上医护人员为患儿开始进行化疗。

治疗后，患儿体温正常，精神明显好转，脾脏缩小，复查指标均好转，在医护人员精心治疗及护理下，诱导治疗顺利结束，患儿顺利出院。

出院后，患儿定期来医院复诊，复诊结果显示患儿情况稳定。看着患儿活蹦乱跳的样子，家属一遍遍地感谢着应急病区医护人员的付出，大家也为孩子的健康成长感到由衷的自豪和喜悦。

据医生介绍，噬血细胞综合征是一种遗传性或获得性免疫调节功能异常导致的淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞异常激活、增殖和分泌大量炎性细胞因子引起的过度炎症反应综合征。

其病因多种多样，可由遗传性淋巴细胞毒功能受损或炎症活性相关基因缺陷导致原发性噬血细胞综合征，也可由肿瘤、风湿免疫性疾病、感染等多种诱因所致的严重炎症反应综合征，出现继发性噬血细胞综合征。

该病以发热、血细胞减少、肝脾肿大及肝、脾、淋巴结和骨髓组织发现噬血现象为主要临床特征，但其缺乏特异性临床表现，因此容易误诊、漏诊。

当患者出现临床无法解释的持续发热、血细胞减少，伴脾肿大或肝功能异常是应当怀疑噬血细胞综合征的可能，一旦怀疑该病可能，需要积极完善相关检查。

一旦符合噬血细胞综合征诊断，需要及早治疗，因为噬血细胞综合征是一种进展迅速的高致死性疾病，噬血细胞综合征患者未经治疗的中位生存时间不超过2个月。

郑州大学第三附属医院应急病区收治过各种不明原因发热性疾病，其中不乏各种少见病、罕见病，在诊治过程中，医护人员凭丰富临床经验甄别发热性疾病危重症患者，及时提供治疗，挽救了许多患儿生命。在病区主任杨玉霞及副主任赵会茹带领下，应急病区全体医护人员将不忘初心、砥砺前行，为更多患儿解除病痛，呵护患儿健康成长！

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文：应急病区  叶碧波