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高难度!2例门静脉高压患儿在河南省妇幼保健院成功救治

发布时间:2024-04-26  发布者: 郑州大学第三附属医院    48
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近日,郑州大学第三附属医院(河南省妇幼保健院)肿瘤外科主任时红光医疗团队,联合国内知名专家、广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科主任温哲,成功为2名门静脉高压的患儿实施了高难度的Rex分流手术。为患儿架起了生命长桥,使患儿在家门口就享受到“北上广”的优质医疗服务。2名患儿目前术后恢复顺利。

2024年3月初,12岁的朵朵(化名)突然感到腹痛呕吐,随即又呕吐大量鲜血,这让朵朵父母急坏了,赶快带着孩子去医院,经过检查,发现孩子得了罕见的儿童门静脉高压,当地医院无法医治,随即来到了郑大三附院。

肿瘤外科主任时红光详细向朵朵父母介绍了朵朵的病情。门静脉高压症是各种原因导致门静脉系统压力升高引起的一组临床综合征,儿童发病率低,血流无法经过门静脉顺利回流入肝,引起了门静脉海绵样变,现在朵朵已经发展到食管胃底静脉曲张、脾大、贫血、血小板减少,引发了消化道大出血,若不及时治疗,病情进一步发展甚至会危及生命。

朵朵的术前CTA检查

6岁的凯凯(化名)是一名“老病号”。2岁时,凯凯就因为门静脉高压在外地做了Rex手术,但是2年后凯凯再次出现了腹痛呕血,随后每隔一段时间都会腹痛呕血,并且大便反复漆黑,他渐渐精神萎靡、面色苍白。凯凯的父母经过多方求医,都不理想。3月初,凯凯的父母抱着最后的希望,找到了时红光。经过检查,凯凯的父母才知道,原来当时的搭桥血管狭窄堵塞了。万幸的是时红光说:“我们还有希望,当时的搭桥血管是胃右静脉,还可以用颈内静脉做一次Rex手术,孩子还有救!”

广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科主任温哲在治疗门静脉高压方面经验丰富,在了解朵朵和凯凯的病情后,温哲教授决定奔赴郑州指导时红光团队实施手术,跨越1500公里,为2名不方便跨省就医的门静脉高压患儿进行救治。

经过术前多学科会诊,充分的手术准备后,温哲和时红光凭借丰富的经验,术中操作精准,经过6个小时的紧张操作,手术最终顺利完成,术中患者门静脉压力降至正常水平,手术效果满意。目前2名患儿已从重症监护室转入普通病房,病情稳定,恢复顺利。

妇幼健康科普

01

什么是门静脉高压和门静脉海绵样变?

时红光向大家介绍,门静脉高压是一组由门静脉压力病理性增高引起的症候群,根据门静脉血流梗阻的部位可将门静脉高压分为肝前性、肝性和肝后性。

肝前性门静脉高压是指门静脉梗阻导致的门静脉高压,因梗阻位置绝大多数位于肝门静脉主干,当门静脉主干或其分支出现部分或完全性梗阻后,门静脉压力增高,为缓解门静脉高压,在肝门周围形成大量向肝内分流的侧支循环,形态类似于海绵状血管瘤或血管畸形,这种形态学改变被称为门静脉海绵样变性。除了形成向肝性的侧支分流,为了减轻门静脉高压,在门静脉系统和体循环系统也会形成多支分流通路,最常见的是形成食管胃底静脉曲张,向奇静脉分流进入体循环系统,这些分流血管形成的静脉曲张是临床上消化道出血的解剖学基础。

02

肝前性门静脉高压的临床表现?

肝前性门静脉高压的临床表现为消化道出血、脾大、脾功能亢进,由于门静脉血流瘀滞,还会引起门静脉高压性胃病和肠病,表现为营养障碍,进而可能造成生长发育迟滞;由于自发性或手术后引起的门腔静脉之间分流,可以引起血氨升高、学习能力下降、注意力不集中等肝性脑病的表现。除此以外,还可以出现肝肺综合征和肺动脉高压等。

03

Rex手术怎么做

Rex手术就是指通过搭桥或转位分流血管的方式,将肝外门静脉血液分流入Rex隐窝内的肝内门静脉左支,实现门静脉血液重新分流进入肝脏的目的。

郑州大学第三附属医院肿瘤外科团队致力于让更多患儿得到科学的治疗,为群众的健康提供有力的保障。让更多患儿的梦想从这里起航!


文图:肿瘤外科  张伟博 

审稿专家:时红光

编辑:冀冰冰

责编:张利民

审核:华小亚